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Primäre Hyperoxalurie (PH) Die PH ist eine angeborene Stoffwechselstörung, die bei Kindern und Jugendlichen zum Nierenversagen führen kann. Aufgrund eines Enzymdefektes in der Leber kommt es zu einer Überproduktion von Oxalat, welches vermehrt im Urin ausgeschieden wird. Ein terminales Nierenversagen tritt bei der Hälfte der Patienten bereits vor dem Alter von 25 Jahren auf. Es kommt zu Oxalatniederschlägen in allen Organen, vor allem den Gefässen, dem Herzen, den Augen und den Knochen. |